Enfermedades reumáticas pediátricas no artritis idiopática juvenil: características clínicas en una consulta de transición

Abstract

Introducción: : Las enfermedades reumáticas son poco frecuentes en la edad pediátrica, pero potencialmente graves. Las formas no AIJ son menos frecuentes, pero igual de importantes por su morbimortalidad y persistencia más allá de la edad pediátrica, tras la consulta de transición a adulto. Objetivo: Analizar las características de los pacientes afectos con formas no AIJ en la consulta de transición a adultos y compararlas con las descritas en la literatura. La finalidad es estudiar si existen diferencias entre los patrones clínicos de nuestros pacientes y los ya descritos. Material y métodos: Se trata de un estudio descriptivo, transversal y observacional sobre una muestra de 37 pacientes (28 mujeres y 9 hombres) pertenecientes al Hospital Politécnico Universitario La Fe de Valencia, que fueron diagnosticados en la infancia de formas no AIJ y han pasado la consulta de transición a reumatología de adultos. Resultados: La patología más prevalente en nuestra muestra de pacientes fue el LES (21.6%) seguido de las Enfermedades autoinflamatorias (18.91%). Los ANAs se detectaron en un 46% (de los cuales 47.05% correspondían a LES). La edad media de diagnóstico fue de 14.5± 4.3 años y la edad media de consulta de transición 19.57± 2.03 años. El 62.16% de los pacientes presentaron aftas, el 37.83% fenómeno de Raynaud y el 27.02% diarreas recurrentes. El 25% de los pacientes con LES presentaron afectación renal. En cuanto a tratamiento, 1/3 de la muestra tomaba corticoides, 21.6% colchicina, 21.6% hidroxicloroquina, 10.81% biológicos, 16.21% ácido micofenólico y 16.21% metotrexato. Solo el 16.21% no tomaba ningún tratamiento. Conclusiones: 1. Los síntomas extraarticulares más frecuentes fueron las aftas y fenómeno de Raynaud 2. Las manifestaciones renales en LES fueron poco frecuentes con respecto a la población adulta. 3. Se detectó una alta prevalencia de ANAs en pacientes sin LES. 4. La edad media de consulta de transición fue ligeramente superior a la recomendada por las guías internacionales. 5. La mayoría de nuestros pacientes llevaba tratamiento activo.

Background: Rheumatic diseases are rare in the pediatric age, but potentially serious. Non-JIA forms are less frequent, but just as important due to their morbidity and mortality and persistence beyond pediatric age, after the consultation for transition to adult. Objective: To analyze the characteristics of patients affected by non-JIA forms in the adult transition consultation and compare them with those described in the literature. The purpose is to study whether there are differences between the clinical patterns of our patients and those already described. Material and methods: This is a descriptive, cross-sectional and observational study on a sample of 37 patients (28 women and 9 men) belonging to the Hospital Politécnico Universitario La Fe in Valencia, who were diagnosed in childhood with non-JIA forms and have passed the transition consultation to adult rheumatology. Results: The most prevalent pathology in our patient sample was SLE (21.6%) followed by autoinflammatory diseases (18.91%). ANAs were detected in 46% (of which 47.05% corresponded to SLE). The mean age at diagnosis was 14.5 ± 4.3 years and the mean age at transition consultation was 19.57 ± 2.03 years. 62.16% of the patients presented thrush, 37.83% Raynaud's phenomenon and 27.02% recurrent diarrhea. 25% of patients with SLE had kidney involvement. Regarding treatment, 1/3 of the sample took corticosteroids, 21.6% colchicine, 21.6% hydroxychloroquine, 10.81% biologics, 16.2% mycophenolic acid, and 16.2% methotrexate. Only 16.21% did not take any treatment. Conclusions: 1. The most frequent extra-articular symptoms were canker sores and Raynaud's phenomenon. 2. Renal manifestations in SLE were infrequent compared to the adult population. 3. A high prevalence of ANAs was detected in patients without SLE. 4. The average age of transition consultation was slightly higher than that recommended by international guidelines. 5. Most of our patients were undergoing active treatment.