Abstract
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHL) o síndrome hemofagocítico
(SH) es un síndrome que se caracteriza por una activación inmune patológica
que puede presentarse asociada a mutaciones genéticas, “LHL primaria”, o de
forma espontánea asociada a otra afección, “LHL secundaria”. Ambas formas
se desencadenan por un proceso inmunológico activo (infecciones, neoplasias,
enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencia adquirida). Su forma
más frecuente se da en el recién nacido hasta los 18 meses de edad, pero la
enfermedad se observa en niños y adultos de todas las edades. Se trata de una
etiología poco frecuente en el adulto y su diagnóstico es de vital importancia
para la supervivencia de estos pacientes
