Abstract
La epidermolisis ampollosa es un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias de la piel, en la que aparece de forma de flictenas de forma espontánea o por traumatismos mínimos. Esto se debe a una mutación genética que provoca una alteración de las proteínas estructurales que mantienen la unión dermoepidérmica, formando una ampolla subepidérmica, que facilita la aparición de cicatrices y retracciones de la piel. Las características principales de esta enfermedad son, erupción de flictenas de contenido serohemorrágico, pudiendo afectar a mucosas, piel y uñas, presencia de sindactilias, piel seca, manosen garra con formación de muñones, enfermedades dentales. Otras complicaciones más graves son la sineniquia conjuntival, ronquera, estenosisesofágica, neumonía.La epidermolisis ampollosa afecta a ambos sexos por igual y a todas las razas, la frecuencia oscila entre 1 de cada 50.000 nacidos y la edad de aparición es en el nacimiento o la lactancia.
; Fornes Pujalte, Begoña